Talassemiya xəstəliyi

Tibb dilində "Talassemiya" olaraq bilinən "Aralıq dənizi anemiyası" irsi qan xəstəliyidir.

Doktorinfo.az xəbər verir ki, doğulan uşağa, ana və atasından "Beta talassemiya" geninin keçməsi ilə yaranan qalıcı xəstəlik növüdür. Hemoqlabinin quruluşundakı dəyişikliklər nəticəsində meydana çıxır. Qandakı alyuvarlar içində "hem" və "globin" olmaq üzrə 2 qism vardır. Globin parçası alfa və beta olmaq üzrə iki hissəyə ayrılır. Genlərlə idarə edilən bu zəncirlərdən birinin olmaması və ya kifayətsiz qalması talassemiyaya yol açır. Dünya üzərində geniş yayılmış problemdir. Bir çox daşıyıcıda hansısa əlamət biruzə çıxmır. Həm ana həm də ata daşıyıcı olduğu təqdirdə xəstəliyin görülmə riski yüksəkdir.

Talassemiyanin (Aralıq dənizi anemiyası) elametleri nelerdir?

Halsızlıq

Gözlərdə sarılıq

Dalaq böyüməsi

Solğunluq

İştahsızlıq

Üzdəki sümüklərdə forma pozğunluğu (Deformasiya)

Menstruasiyada gecikmə və s.

Ayaqlarda yaralar və dəridə tündləşmə də talassemiya xəbərçisi ola bilər.Talassemiya müalicəsi alan xəstələrdə köçürülən qan səbəbiylə orqanizmdə dəmir həddindən çox toplana bilər. Bu əgər azaldılmasa ürək çatışmazlığı, hormonal sistemin pozğunluğu, sümük deformasiyası kimi problemlər yarana bilər. Xəstə və ya daşıyıcı olan ailələrdə hamiləlik zamanı aparılan analizlər nəticəsində diaqnoz qoyula bilər. Həmçinin yeni doğulan uşaqlarda qan analizi (Daban testi) vasitəsilə bu dəqiqləşə bilər.

Daşıyıcı insanlar yüngül formada qansız olurlar və müalicəyə ehtiyac olmur. Xəstə olanlarda isə ağır qansızlıq olur. Diaqnoz üçün lazımdır:

Qan sayı

Qan hüceyrələrinin araşdırılması

Periferik yaxma

Hemoqlabin elektroforezi

Genetik yoxlama(DNT analizi)

Talassemiya yoxlaması hər yaşda qan analizi və genetik testlər yolu ilə edilə bilər.

Xüsusilə də evli cütlüyün hər ikisinin də daşıyıcı olduğu vəziyyətlərdə dərindən yoxlanılmalı və hamiləlik öncəsi testlər edilməlidir.
Talassemiya necə müalicə edilir?

Talassemiya müalicəsi, xəstəlik vücudun müxtəlif nahiyələrinə təsir etdiyindən bir çox mütəxəssisin iştirakı ilə edilir. Hematoloq, kardioloq, endokrinoloq, psixoloq, uşaq cərrahı tərəfindən xəstə nəzarətə götürülür və müalicələri planlanır.

Müalicənin mütəmadi davam etdirilməsi və gərəkli yoxlamaların gecikdirilməməsi mövzusunda həkim və ailənin birlikdə davam etməsi çox vacibdir.
Belə xəstələr ömürlərinin axırına kimi qan nəqlinə ehtiyac duyurlar.

Talassemiyanın müalicəsini sıralasaq gərəklidir:

Fol turşusu əlavəsi

Qan köçürülməsi

Dəmir yüklənməsi( hemaqlobin tərkibində dəmir çox miqdarda olduğu üçün)

Sümük iliyi və kök hüceyrə transplantasiyası

Xəstəliyin vücudda yol açdığı zədələnmə səbəbiylə dalağın alınması mümkün ola bilər.

Müalicəsi edilməyən xəstələrdə aşağıdakı problemlər yarana bilər:

Fibroz,

Sirroz,

Diabet,

Tiroid,

Cinsi inkişaf pozğunluğu

Deformasiyalar və s.

Ürək əzələsində dəmir toplanması nəticəsində ürək çatışmazlığı ilə yanaşı ağciyər təzyiqində artma yarana bilər.
Bu səbəblə endokrin problemlərin və öd kisəsi, qaraciyər, ürək kimi orqanların da mütəmadi yoxlanılmasında fayda vardır.
Bu növ xəstələrə şelat terapiyası tətbiq olunur. Bu, qanda artıq dəmiri azaltmaq üçün istifadə edilən müalicədir. Artıq qandan xilas olmaq üçün oral dərman qəbuluna ehtiyac duyula bilər. Həmçinin inyeksiya üsulu ilə də dərman qəbulu mümkündür.

Birdəfəlik müalicə varmı?

Bu gün üçün sümük iliyi nəqli talassemiyanın birdəfəlik müalicəsidir. Müvəffəqiyyətlə alınarsa xəstə əks təsirlərlə yaşamaq məcburiyyətində qalmayacaq. Uyğun donor tapılarsa sümük iliyi nəqli baş tuta bilər. Qardaşdan kök hüceyrə infuziyası alına bilər. Uğur şansı 58%-91%-dir. Donor, ana-ata, bacı, yəni birinci dərəcəli yaxınlar ola bilər.
Talassemiya xəstələrində edilən müalicələr ərzində orqanizmdə kalsium, D vitamini də nəzarətdə saxlanılmalı, ehtiyac duyulduqda əlavə dəstək tətbiq olunmalıdır. Belə pasiyentlərə mütləq hepatit A və B peyvəndi vurulmalıdır.